广西十一选五
?門診信息
門診時間
5月1號-9月30日
上午7:30-11:30 下午14:00-17:00
10月1日一次年4月30日
上午8:00-11:30 下午13:30-17:00
專病門診
肌病門診 展開關閉科室

       肌病是指肌肉的原發性結構或功能性病變,中樞神經系統(CNS)、下運動神經元、末梢神經及神經肌肉接頭處所致繼發性肌軟弱等都包括在內。根據臨床和實驗室檢查特征,可對肌病與其他運動神經元疾病進行鑒別。臨床上肌病可分為遺傳性和獲得性兩大類。 本病多數為中年男性,起病緩慢,主要表現為進行性肌無力和肌萎縮,病變涉及的部位以手部大小魚際、肩胛肌、骨盆肌、臀肌較為明顯,甚可影響全身肌肉,以致患者出現站立、蹲位起立、走路、登樓、提物等均感到困難,可見肌纖維顫動,肌電圖示非特異性肌病改變,血尿肌酸增高。肌病的嚴重程度大多數與甲亢的嚴重程度呈平行關系,甲亢控制后,肌病即好轉。按照典型的遺傳形式和主要臨床表現可將肌營養不良癥分為下列類型: 1.假肥大型屬最常見的X-連鎖隱性遺傳病,根據臨床表現又可分為Duchenne型和Becker。(1)Duchenne型營養不良癥(DMD) 也稱嚴重性假肥大型營養不良癥。僅見于男孩,母親若為基因診治攜帶者,男性子代發病。在幼兒期起病,初期感走路苯拙,易跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢,搖擺呈特殊的“鴨步”步態。由仰臥起立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征)。由于骨盆帶肌肉無力、萎縮,并波及髖膝關節和足部的伸肌,隨著病情發展,累及肩胛帶及上臂肌群,則兩臂不能上舉,成翼狀肩胛,最后肋間肌和面肌也可無力。某些受累肌肉由于肌纖維被結締組織和脂肪所替代而變得肥大、堅實。此種“假性肥大”見于腓腸肌,也可見于肢體近端肌肉、股四頭肌及臂肌。腱反射減低或消失,無感覺障礙,后期常由肌萎縮而致肌腱攣縮和關節強硬、畸形。不少患兒還伴有心肌病變,心電圖可有P-R間期延長,Q波加深等異常。部分患兒智力低下,血清CPK明顯增高。本病預后差,多數不能行走而臥床不起,常在20歲前死于肺炎、心衰或慢性消耗性疾病。(2)Becker型(BMD) 也稱良性假肥大型肌營養不良癥,首發癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進展緩慢,病程長,不能行走。預后較好。其血清CPK升高不如Duchenne型顯著,肌肉組織化學染色可見ⅡB纖維,也與DMD不同。 2.面肩-肱型肌營養不良癥屬常染色體顯性遺傳,男女均可發病。起病時首先出現面肌無力,不對稱,不能露齒、突唇、閉眼及皺眉。口輪匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇。有的肩肱部肌群首先受累,致兩臂不能上舉而成垂肩,上臂肌肉萎縮,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病變也可累及脛前肌,盆帶肌群引起下肢無力、萎縮而致垂足和脊柱前凸,心肌不受影響。血清酶正常或微增。病程進展極慢,常有頓挫或緩解。 3.肢帶型肌營養不良癥屬常染色體隱性遺傳,偶為顯性。常散發,兩性均可發病。兒童時起病,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態搖擺,常跌倒。有的只累及股四頭肌,病程進展極慢,晚期可侵犯肩胛帶肌群。有的肩胛帶肌群首先受累,則成為肩-腓肌型。營養不良時,若不屬于面-肩-肱型者,應屬肢帶型。 4.其他類型股四頭肌型遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型(垂瞼吞咽困難)等均極少見。 5.神經肌肉接頭處所致繼發性肌軟弱主要疾病是重癥肌無力。主要表現眼瞼下垂,全身乏力,休息后癥狀減輕。

坐診時間:周四上午  吳宇飛


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